THEMA:

Vor ein paar Jahren hatte ich mich hier schon einmal umgesehen und auch 1-2 Beiträge geschrieben, die kann ich jetzt aber nicht mehr finden. Schon damals habe ich ein paar Tipps erhalten, die mir ganz gut geholfen hatten. Da es in meinem Umfeld nur wenig Support und Verständnis gibt, was meine Krankheit betrifft, habe ich gedacht, vielleicht finde ich hier einen Austausch, vor allem mit Menschen, die ähnlich betroffen sind wie ich

Noch einmal kurz zu mir:
Ich bin jetzt 35 Jahre alt und werde Ende des Monats 36. Ich kam mit mehreren Symptomen des sogenannten Bloom-Syndroms zur Welt, welches jedoch kürzlich nicht validiert werden konnte, weil es eben nur ein paar Symptome dieses Komplexes sind, nicht genug, um das Syndrom zu bestätigen. Die beiden hauptsächlichen davon sind ein Minderwuchs (ich bin nie größer als 145 cm geworden) und eine Nierendeformation, die zunächst unerkannt blieb. Lange Zeit. Als die Ärzte es dann endlich erkannten, war es für meine Nierenbecken bereits zu spät und ich hatte so stark verkümmerte Nieren, dass es nur noch eine Frage der Zeit war, bis sie ihre Arbeit einstellen. Immerhin tun sie heute noch ihr Ding, zwar weitaus mehr schlecht als recht, aber ich glaube, so weit hatte damals keiner gedacht.
Das Problem ist, dass meine Familie den Denial-Zug gefahren ist und zwar sehr, sehr lange, so dass ich selbst meine Erkrankung lange Zeit nicht ernst genommen hatte und erst mit 26, als eine Hausärztin, völlig entsetzt über meine Nierenwerte, bereit war, den Notarzt zu rufen und mich instant an die Dialyse zu setzen. Soweit ist es nicht gekommen, denn ich konnte sie überzeugen, dass es eine chronische, progressive Verschlechterung ist und mein Körper zu dem Zeitpunkt noch sehr gut angepasst an die Situation war. Seitdem gehe ich jedoch regelmäßig zum Nephrologen.
In den letzten Jahren konnte ich mich nach und nach, langsam aber stetig, vom bis heute anhaltenden Denial meiner Familie ablösen, auch wenn es mir bis heute ein Rätsel ist, welche pädagogischen Wert meine Eltern damit verfolgt hatten, mir weismachen zu wollen, dass ich nicht anders wäre als andere. Allein mit einer Körpergröße von 1,45m wurde und werde ich ja täglich mit einer anderen Realität konfrontiert. Das problem, das ich bis heute dadurch habe, ist, dass ich mich für jedes Symptom schlecht fühle und mich hinterfrage, weil ja laut meiner Erziehung "nichts ist". Aber wie gesagt, es ist besser geworden.
So habe ich mich vor offenbar 4 Jahren schon hier angemeldet, da es mir zunehmend schlechter ging, ich war schwach, hatte Schmerzen und hab sehr viel geschlafen. Ich hatte eine schwere Anämie, die zunächst verständlicherweise auf die Niereninsuffizienz zurückgeführt wurde. Etwa ein halbes Jahr lang spritzte ich mir einmal die Woche Epo.
Es kam dann heraus, es waren nicht die Nieren, sondern ich hatte einen recht große Tumor im Darm, der dann sofort operativ entfernt wurde, mit hoher Risikobereitschaft der Ärzte, die davon ausgegangen sind, eine OP unter den entsprechenden hochdosierten Medikamenten würde meine Nieren endgültig zum Einknicken bringen.
So war es nicht. Sowohl en Tumor als auch die OP hab ich sehr gut überstanden und es ging wieder bergauf. Eine Weile.
Seit diesem Jahr aber drängen meine Nephrologen immer mehr dazu, dass ich mich mit Dialyse befassen sollte. Meine Kreatininwerte sind bei 4mg/dl und die GfR ist stetig sinkend, aktuell bei etwa 12. Seit einigen Wochen leide ich unter leichten bis mittelstarken Schmerzen in Becken und Beinen, Juckreiz und Müdigkeit, Abgeschlagenheit. Außerdem habe ich einen starken Hyperparathreoidismus entwickelt mit Phosphatwerten über 1000, weswegen mir auch dringend eine Nebenschilddrüsenentfernung angeraten wurde.
Denial ist also keine Option mehr, offenbar. Es fällt mir sehr schwer, mich ernährungs- und lebensführungstechnisch umzustellen und daher möchte ich ein bisschen auch von anderen hören, die diese Einschnitte bereits hinter sich haben. Habt ihr von heut auf morgen euer Leben ändern können? Wie hat euer Umfeld reagiert? Wir haben zum Beispiel auf Arbeit ein sehr gutes, kollegiales Verhältnis, macht es da Sinn, auf meine Erkrankung aufmerksam zu machen, und was damit einhergehen kann? Erzählt ihr anderen Menschen eure Geschichte? Hilft euch das? Seid ihr auch mit Dialyse arbeitsfähig? Habt ihr das Gefühl, mehr Ruhezeit als andere zu benötigen?
Es gibt noch so viele andere Fragen, die ich habe, so viele Themen, über die ich gern sprechen würde, aber ich denke, ich höre jetzt erst einmal hier auf. Vielleicht ergibt sich ja das ein oder andere Gespräch, auch wenn ich mich im Forum weiter umschaue und dort eure Beiträge sehe. Fürs erste danke ich jedem, der so weit mitgelesen hat, wünsche einen schönen Tag und eine friedliche Adventszeit.

Mit den besten Grüßen
Mira

Hallo,

"Außerdem habe ich einen starken Hyperparathreoidismus entwickelt mit Phosphatwerten über 1000, weswegen mir auch dringend eine Nebenschilddrüsenentfernung angeraten wurde."

Du meinst wahrscheinlich das Parathormon, welche Einheit - gebräuchlich sind mindestens drei verschiedene?

PTH-i, ng/l - 12-72 ng/l
PTH-i, pg/ml - 15-65 pg/ml
PTH-i, pmol/l - 1,6-6,9 pmol/l, abends 2-8 pmol/l (Tagesrhythmik)

Wenn Du die Nebenschilddrüsen-OP mit einer GFR von 12 ml/min riskierst, ist die Wahrscheinlichkeit gegeben, dass Dich dies umgehend an die Dialyse bringt.

Für mich habe ich darum bei Parathormonwerten von 1.657 pg/ml Mitte 2022 entschieden, dass ich die OP erst dann machen möchte, wenn ich bereits dialysepflichtig sein werde. Die Ärzte haben nicht widersprochen. Unstrittig ist, dass die Operation der Nebenschilddrüsen dann aber eine Voraussetzung ist, um auf die Transplantationsliste zu kommen. Denn der Hyperparathyreoidismus würde die Lebensdauer eines Transplantats durch Verkalkungen mindern.

Der Wirkstoff Cinacalcet zur Senkung von Calcium und in der Folge von Parathormon ist allerdings für Prädialyse-Patienten nicht zugelassen. Ein Endokrinologe sollte darum die Verordnung unterstützen. Dieser stellte dann fest, dass ich neben dem Nierenpatienten-typischen sekundären Hyperparathyreoidismus parallel die ganze Zeit über einen primären Hyperparathyreoidismus (ein Adenom einer der Nebenschilddrüsen) habe, dessen Wachstum durch die Nierenerkrankung befeuert worden ist. Die Verordnung des Cinacalcet war nun unproblematisch. Es ist im übrigen auch zur Vorbereitung der Nebenschilddrüsen-OP essentiell: Calcium und Parathormon müssen vor der OP näher an den Normbereich gesenkt werden, um eine Komplikation namens Hungry-Bones-Syndrom zu vermeinden oder abzuschwächen, das ein plötzlich (zu) niedriger Calciumspiegel im Blut nach der OP auslösen kann.

Seit gut sechs Monaten bin ich inzwischen dialysepflichtig. Die Nebenschilddrüsen-OP ist für Anfang nächsten Jahres angedacht.

Freundliche Grüße,
fabienne

PS: Deine beiden früheren Beiträge sind im Forum zu finden. Wenn Du mit Deinem aktuellen User-Namen die Suchfunktion nutzt, erscheinen sie zusammen mit Deinem aktuellen Eintrag.

Hallo Fabienne, vielen Dank für Deine Antwort!

"Du meinst wahrscheinlich das Parathormon, welche Einheit - gebräuchlich sind mindestens drei verschiedene?

PTH-i, ng/l - 12-72 ng/l
PTH-i, pg/ml - 15-65 pg/ml
PTH-i, pmol/l - 1,6-6,9 pmol/l, abends 2-8 pmol/l (Tagesrhythmik)
"

Tatsächlich. Ich wusste, dass beides erhöht ist und da ich einen Phosphatbinder (Sevelamercarbonat) nehme, habe ich das wohl verwechselt. Es ist das PTH, und zwar in der Einheit ng/l. Was die NSD-Diagnostik betrifft, ist es bei mir ähnlich wie bei dir, auch ich habe auf beiden Seiten Adenome und im letzten Jahr haben sich die Werte dadurch verdoppelt. Dass eine Adenom-Entfernung obligatorisch ist, um überhaupt auf irgendeine Warteliste für Ntx zu kommen, wurde mir auch kommuniziert, nicht aber, wie hoch weiterhin das Risiko für eine OP ist. Das habe ich mir bisher nur ein wenig gedacht, weil es ja vor zwei Jahren auch so dramatisch mit der Darm-OP war. Da war die GfR nicht wesentlich höher als jetzt.

Daher danke ich dir enorm für den Denkanstoß, damit vielleicht doch noch bis zum Dialysebeginn zu warten. Wie war denn die Umstellung für dich? Bei welchen Werten wurde bei dir angefangen und war es eine symptomatische Entscheidung oder eine nach Laborwerten? Und wie geht es dir damit?

Vielen Dank auch nochmal, auch für den Hinweis auf die alten Beiträge. Wahrscheinlich sind die durch meine lange Abwesenheit hier im Forum durch die Statistik gerutscht, weil ich sie in meinem Profil nicht mehr finden kann. Ich suche nochmal!

Liebe Grüße!

Hallo Mira, fabienne hat recht, wenn Du an der Dialyse bist und sich eine gewisse Normalität eingestellt hat, dann lass Dir die Adenome recht bald entfernen (deshalb geht das PTH ja hoch, weil die Nebenschilddrüsen sich durch die Niereninsuffizienz vergrößern).

Ich hatte die OP während meiner Bauchfelldialysezeit 2001. Eines haben sie nicht gefunden (damals hat man keine Szintigraphie gemacht, nur MRT, wie bescheuert).

Kurz danach wurde ich transplantiert. Danach ist man nicht mehr rangegangen, obwohl das PTH immer zu hoch war. Das war nicht gut fürs TRansplantat, aber man geht halt nicht gerne ran.

Vor fast 2 Jahren hat man das letzte Ding entfernt. Da stand ich aber schon fast 5 Jahre auf der Liste. Erst als es draussen war, hat die Uniklinik gesagt, das sei gut, sie hätten das nicht so gerne. Ich verstehe das nicht, aber jetzt ist es sowieso egal. Denn es ist weg und ich habe normale Werte und kämpfe vor allem nicht mehr mit dem Phosphat (was mir bis jetzt noch niemand erklären konnte). Und für meine kortisongeplagten Knochen ist es auch besser.

NUn ist mein Calcium zu hoch, aber das liegt am Vitamin D. Das wurde jetzt reduziert. Solche Sachen behalten die Nehprologen dann immer gut im Blick.

Es ist nicht leicht. Mit den Nieren ist so vieles verbunden. Aber das erfährst du ja selbst. Ich wünsche Dir fähige und liebe Menschen um Dich herum und überhaupt alles Gute, Ulrike

Hallo,

wie hoch weiterhin das Risiko für eine OP ist. Das habe ich mir bisher nur ein wenig gedacht, weil es ja vor zwei Jahren auch so dramatisch mit der Darm-OP war. Da war die GfR nicht wesentlich höher als jetzt.

Bei der Darmproblematik wird die Priorität unabweisbar gewesen sein: Der Tumor musste sofort raus.
Bei dem Hyperparathyreoidismus hingegen denke ich, dass man als Nierenpatient den Langzeitfolgen der Nebenschilddrüsenerkrankung ohnehin nicht entgehen wird, so dass es auf ein, zwei Jahre früher oder später nicht ankommt, wenn man die Problematik bis dahin medikamentös soweit wie möglich abmildert (Alfacalcidol oder Calcitriol, Colecalciferol, nötigenfalls Cincacalcet). Bei mir zum Beispiel waren Verkalkungen schon 2017 (mit Ende 30) als Nebenbefund in einem Schädel-CT. Das desillusioniert.


Dialysebeginn [...] Wie war denn die Umstellung für dich? Bei welchen Werten wurde bei dir angefangen und war es eine symptomatische Entscheidung oder eine nach Laborwerten? Und wie geht es dir damit?

Unterschrieben habe ich (schon) bei einer GFR von 8,7 ml/min CKD-EPI (Kreatinin 5,50 mg/dl), nachdem ich einige Wochen lang mit dem Essen nicht mehr klarkam. Eigenständig zu Hause dialysieren zu können, ist eine großartige Möglichkeit, für die ich sehr dankbar bin. Doch mehr ermutigendes gibt es zu meiner aktuellen Situation ehrlicherweise gar nicht zu berichten.


die alten Beiträge. Wahrscheinlich sind die durch meine lange Abwesenheit hier im Forum durch die Statistik gerutscht, weil ich sie in meinem Profil nicht mehr finden kann.

Du hast Dich damals zweimal mit sehr ähnlichen User-Namen registriert (der gallische Druide mal mit und mal ohne Endung "i"). Aufgrund der Ähnlichkeit werden praktischerweise Treffer für beide bei der Suche per Benutzername angezeigt.

Freundliche Grüße,
fabienne

fabienne schrieb:

die alten Beiträge. Wahrscheinlich sind die durch meine lange Abwesenheit hier im Forum durch die Statistik gerutscht, weil ich sie in meinem Profil nicht mehr finden kann.

Du hast Dich damals zweimal mit sehr ähnlichen User-Namen registriert (der gallische Druide mal mit und mal ohne Endung "i"). Aufgrund der Ähnlichkeit werden praktischerweise Treffer für beide bei der Suche per Benutzername angezeigt.

Ha! Fabienne die Detektivin. Ich hatte auch nach den alten Beiträgen gesucht, aber auf deine Idee ohne i bin nicht gekommen.

@MiraCulixi
Moin Mira,
ich bin heute so mal hier unterwegs, und treffe dich und deine ja lange Geschichte, erlebt und geschildert. Danke dafür!
Ich versuche mal so aus der Erinnerung die für mich eindrücklichsten Stellen deiner Erzählung zu kommentieren.
Für mich hört sich dieser Denial deiner Eltern zunächst wie eine Hilflosigkeitserklärung an, so nach dem Motto: was ich / wir nicht wahrnehmen, gibt es auch nicht. Gleichzeitig könnte es aber auch "pädagogisch unpädagogisch" so eine Art von "Ist nicht schlimm, denk nicht soviel drüber nach" Hinweis sein, um dich zu unterstützen. Hast du mit denen heute mal darüber gesprochen? Ich meine, du bist eine erwachsene Person, und in dem Alter könnte man wissen, wie umgehen mit mir/dir selbst. Leider ist unsere Gesellschaft alles Andere als vielfaltsaffin, divers, offen, liberal, und Alles, was von der Norm abweicht, wird misstrauisch beäugt, abgelehnt. Aber wenn du mal begriffen hast, dass die Leute bloß Angst haben vor dem Unbekannten, weil es sie herausfordert, sich damit zu beschäftigen, hast du den Schlüssel in der Hand, zu zeigen, wer du bist. Das kann sehr stark machen, weil du das Alleinstellungsmerkmal bist. Finde einen Weg, der stimmig für dich ist, damit umzugehen. Natürlich nicht, jetzt auf dein Kollegium bezogen, so etwa wie: " Hey, hört mal her, also über mich gibt es folgendes zu sagen." Aber ich würde schon provozieren, Interesse wecken, und DIE kommen lassen, Fragen stellen lassen etc.. Dann kannst du steuern, wie weit das dann gehen soll.
Zu deinen Nierenwerten denke ich, weil ich habe es damals falsch gemacht, du solltes dialysieren, deinem Körper zu liebe. Der macht diese progrediente Vergiftung nicht lange mit, und wird an der nächstliegenden Schwachstelle krank. Das führt zu mehr Symptomen, die nerven, schränken dich ein, kosten Lebensqualität. Beschäftige dich eingehend damit, mit dieser Aufgabe, aber lass nicht zu, dass sie dich überrollt. Bestimme selbst den Zeitpunkt zum Dialysebeginn, spreche mit vielen Leuten deines Vertrauens, frage die Ärzte aus: verschaffe dir Sicherheit, werde zum Headcoach deines Körpers, deiner Selbst.
So, an dieser Stelle müsste ich erstmal nachlesen in deiner Geschichte.
Mich wundert aber, wenn damals diese ?Krankheit, Gendefekt? schon bekannt war, und diesen Namen hatte, wieso wurde an Hand deiner Symptome nicht die ja korrelierende Nephropathie untersucht, oder wenigstens beobachtet, so dass du jahrelang bis zum Kipppunkt damit gelebt hast?
Mit den Nebenschilddrüsenkörperchen muss man seehr vorsichtig umgehen. Das betrifft das med. Fachebiet der Endokrinologie. Bei mir stellte sich das Thema, wie könnte es auch anders sein, nach der Transplantation ein. Vorher war jahrelang Mimpara angesagt, was man hinterher ja nicht mehr braucht. Aber der Körper ist kein nach DIN Standards funktionierender Mechanismus, sondern besonders nach der Transplantation verfolgt der eigene Regeln. Das ist ja auch kei Schnupfen, sondern erschüttert das Gefüge gewaltig, mit dem Resultat der sehr psychogen beteiligten hormonellen Entgleisungen. Mir wurden 3 1/2 Körperchen entfernt, und es hat drei Jahre gedauert, bis sich das wieder eingespielt hatte. Was weg ist, ist weg, also ich würde absprechen, erst zwei entfernen, und das Dritte meistens am Arm bunkern zu lassen. Dann kannst du erkennen, wie es läuft, vllt. medikamentös begleiten, und dann entscheiden. Dazu solltest du dich natürlich damit beschäftigen, thematisch, psychisch.
Wie du letztens entscheidest, ist die große Aufgabe.