THEMA:

Hallo,
Ich bin 26 Jahre alt und wurde vor 2 Jahren mit einer sekundären FSGS diagnostiziert, welche durch das Alport Syndrom bei mir ausgelöst wurde. Ich hoffe dass ich hier Leute kennenlernen kann, die auch das Alport Syndrom oder FSGS haben

guten Morgen

Mit Alport Syndrom lebe ich und kenne ich mich ein wenig aus! Das FSGS kenne ich noch nicht lese mich aber heute gerne mal ein! Bei fragen einfach melden!


Grus David ( Rockman. )

Moin moin, ich habe primäre FSGS. Angeboren durch eine Laune der Natur.
FSGS kann ja vieles bedeuten.

Gruß, Ulrike

Also FSGS - Fokal Segmentale Glomerulosklerose....bezeichnet das Aussehen des Schadens an der Niere.
Fokal heißt es breitet sich wie ein Herd aus.
Segmental bedeutet es ist auf bestimmte Bereiche/Flecken beschränkt. Also viele kranke Flecken auf der Niere die breiter und länger werden.
Und Glomerulosklerose heißt die Nierenzellen verwandeln sich in Narbengewebe.

lg
Chris

Guten Tag,
ich hätte da mal eine Frage.
Wann wurden Sie diagnostiziert und wie verläuft Ihr leben mit Alport Syndrom?
Sind Sie schon bei der Dialyse oder haben Sie es geschafft mit Medikamenten Ihr GFR Wert zu halten?
Das waren jetzt mehrere Fragen, aber ich bin einfach zu nervös mit meiner Erkrankung obwohl ich schon vor 3 Jahren diagnostiziert wurde. Mein GFR ist in den letzten 3 Jahren gesunken auf 42 und mein Kreatinin Wert liegt bei 1.6!
Ich lese jeden Tag Artikel über Dialysen durch, weil ich einfach Angst habe es könnte so weit kommen.

Vielen Dank im Voraus!
Gruß Selin(AlportKidney)

Hallo Rockmann,
Du lebst mir Alport?
Dann müsstest Du FSGS kennen!
Wie sieht denn das Alport bei Dir aus?
Ich bin ja mal froh, dass jemand hier mal Alport in den Raum wirft.
VG Altlu

Hi, ich bin neu hier. Mein Sohn ist 10 Jahre und wir haben die Diagnose Alport vor 6 Wochen bekommen. Vielleicht kannst du mir Weng was erzählen. Ich komm nämlich einfach nicht zur Ruhe. Mich beschäftigt das den ganzen Tag.

Hallo Sunflower44, herzlich willkommen hier. Ich kann verstehen, dass Dich die Diagnose Deines Sohnes umtreibt. So hoffe ich, dass sich hier Leute melden, die Dir Fragen beantworten können.

Ich selber habe eine FSGS, die durch eine spontane Genmutation emtstanden ist. FSGS kann ja viele Gründe haben.

FSGS kann auch durch ein Alport-Syndrom entstehen, aber damit kenne ich mich nicht aus.

Alles Gute für Euch und viele Grüße, Ulrike

Hallo,
ich bin 50 habe die Diagnose Alport-Syndrom 2018 bekommen.
Ich bin seit 12.2024 Dialyse Patient, los gings mit Dialyse im Krankenhaus 3–4 x die Woche, ein paar Monate. In der Zeit habe ich den Katheter für die Bauchfelldialyse installiert bekommen:) für die ich mich entschieden habe. Ja, und mittlerweile mache ich manuelle Wechsel, wenn ich unterwegs bin oder ich hänge Nachts am Cycler zu Hause, was ich eigentlich sehr gut finde, weil ich tagsüber nicht 4 x Wechseln muss.

Ich bin beruflich im Catering Bereich tätig und auf Messen europaweit unterwegs. Es ist alles etwas komplizierter geworden aber es ist sehr viel möglich Ich war vor kurzem auch wieder Kitesurfen, vier Tage am Camping Platz im T5. War schon gespannt wie sich der Katheter verhält aber bin begeistert kann auch noch kiten. Den Katheter hab ich so gut wie möglich wasserdicht abgeklebt und zusätzlich unter dem Neopren habe ich ein Neopren Nierengurt verwendet, blieb nicht immer trocken.

Generell fühle ich mich durch die Dialyse eigentlich besser.
Ich komme jetzt dann endlich auf die Transplantationsliet und das heißt es weiter warten.

Fazit nach einem halben Jahr Bauchfelldialyse:
Ich mache eigentlich alles, was ich vorher auch gemacht habe (außer Sauna), jetzt organisierter, aber viel aufwendiger.
(ich bin selbständig und habe kein geregelten Arbeitszeiten)

Wünsch Euch ein schönes Wochenende

Hallo RB,
warum kommst Du erst jetzt auf die Liste.
Normalerweise kommt man gleich zu Beginn der Dia auf die Liste.
Du weist schon, dass das 10 Jahre dauern kann mit der Transplantation.
VG Altlu

Die Wartezeit zählt ab Dialysebeginn. Auf die Transplantationsliste kommt man erst, nachdem man diverse Untersuchungen bei verschiedenen Fachärzten absolviert hat.
Marode Zähne z.B. müssen vorher saniert werden, denn unter Immunsuppressiva kann sich das böse entwickeln und das Transplantat gefährden.

Wie Papaya schon erwähnte, musste ich mein Ohr, Weisheitszahn und Muttermal checken lassen.
Am Ohr muss ich nicht mehr operiert werden, Muttermal wurde entfernt und Zahn passt.
Jetzt sollte ich bald auf die Liste kommen.

LG

Hallo Sunflower,
mach Dir nicht so viele Sorgen.
Ich habe alle Bücher durch die es gibt.
Allerdings sind die Engländer weiter mit Alport(war ein Engländer)
als wir.
Es gibt so viele Krankheitsbilder, da können die Ärzte keine klare Diagnose stellen.
Ich warte auch auf eine konkrete Diagnose für meinen Sohn.
Die ganzen beschriebenen Krankheitsbilder sind mehr Verdacht und jeder
Wissenschaftler hat halt mal eben einen Erguss und dann auch eine Bezeichnung.
Also es existieren über diese beschissene (sorry) Krankheit nur Verdachtsdiagnosen.
Jeder Arzt hat seine eigene.
Übrigens gibt es auch harmlose Symptome, aber sind eben schlecht abzugrenzen.
Aber man kann ja Geld damit machen!!
VG
Altlu

Hallo Altlu,

wie alt ist denn dein Sohn und welche Symptome hat er denn.

Viele Grüße
Sunflower44

Hallo,
mein Sohn ist 53 Jahre alt und hat seit seinem 4. Lebensjahr Symptome.
Diese Symtome werden immer in den Arztberichten aufgelistet.
Aber eine echte Diagnose haben wir noch nicht erhalten obwohl angefordert.
Wissen die es nicht, oder machen die auf blöd.
Es ist eben, bei den Krankheitsbildern ist alles überlappend.
Ich sehe das so, alles "Chema F".
Die guten Symtome werden ausser acht gelassen,
wie, dass er keine Ödeme hat,
wie, dass er in 24 Std. über 2 Liter Urin produziert,
zu den schlechten hat er jetzt seit Beginn vor zwei Jahren der Dia massiven Durchfall.
Spradisch sieben mal hintereinander.
Kommt mir alles merkwürdig vor.
VG Altlu

Hallo Altlu, Dein Sohn ist schon seit 2 Jahren an der Dialyse? Möchte/kann er transplantiert werden? Dann müsste man aber eine Diagnose haben. FSGS z.B. kann dabei ungünstig sein. Bei Alport weiß ich es nicht. Mich wundert, dass die Ärzte sich nicht um eine Diagnose bemühen. FRag doch noch mal nach. Eine richtige Diagnose wird man aber, meine ich, nur mit einer Nierenbiopsie stellen können.

Ich habe FSGS, das weiß ich seit fast 40 Jahren. Bis zur ersten Dialyse mit 29 hatte ich auch nie Oedeme. Das fanden die Ärzte seltsam, war aber so. Hat mir aber leider nichts genutzt. FSGS, auch noch angeboren, ist richtig Mist. Man kann nichts machen. jetzt warte ich das zweite Mal auf eine Niere.

Liebe Grüße, Ulrike

Hallo Ullineu,
also was ich so gelesen habe, geht Transplantation bei Alport schon und soll auch gut halten.
Nur mein Sohn hat einen etwas dicken Bauch, über den ich schon 30 Jahre schimpfe.
Da wird alles etwas schwierig.
Wie gesagt, eine konkrete Diagnose haben wir nicht, nur die, es soll was Vererbtes ein.
X-chromosomal vererbt. Ich mache mir da schon meine Gedanken.
Wer sagt denn, dass das X-Chromosom schuld ist, es kann auch sein, dass die
Erbkrankheit das Chromosom verändert hat. So wird es auch bei Trisomie 21 sein.
Es gibt immer eine Ursache.
Wenn ich jetzt vor der Gesichtslähmung von meinem Sohn hin gegangen wäre und
hätte den Ärzten erzählt, dass er so komisch spricht, hätte ich nur Achselzucken geerntet.
So hat es angefangen, nach vierzehn Tagen hing dann der Mundwinkel und das Auge glubschte und
lies sich nicht mehr schliessen.
Das jetzt nur so nebenbei. Die sind eben auch keine Hellseher nur Vermuter!
VG Altlu

Hallo Uli,

Möchte/kann er transplantiert werden? Dann müsste man aber eine Diagnose haben.

es kann nicht stimmen, dass für eine Nierentransplantation eine Diagnose der Grunderkrankung erforderlich ist, schon gar nicht muss eine Biopie sein. Bei vielen chronisch fortschreitenden Nierenerkrankungen werden die Nieren sehr klein. Da steht dann "Schrumpfniere" als Erklärung in einer Weise da, als sei das eine eigenständige Erkrankung. Dabei kann man die eigentliche Erkrankung in Wahrheit gar nicht oder nur so ungefähr benennen durch die Charakteristik der Laborwerte und deren Verlauf über die Zeit. Die Größe der Organe limitiert das Zweitfenster für eine sicher durchführbare Biopsie; es steigt die Gefahr, ein stark durchblutetes Gefäß zu treffen.

Freundliche Grüße,
fabienne

PS: Auch nach zwei Jahren mit Bauchfell-Dialyse habe ich bislang keine Ödeme und nehme keine Diuretika.

Liebe Fabienne, Du hast Recht. Eine Biopsie ist nicht immer möglich. Ich kann auch nur von meinen eigenen Erfahrungen erzählen.

Bei mir wurde gleich eine Biopsie gemacht, nachdem ein Internist meine Eiweißausscheidung erst nichtvernsz genommen hat. Es wurde eine FSGS festgestellt. Zum Glück habe ich nicht gewusst, dass manche mit FSGS eine neuen Niere noch auf dem OP-Tisch wieder verlieren. Heute weiß man, dass Träger einer genetisch erworbenen FSGS ihre Niere nicht verlieren. Das kann man aber nur durch einen Gentest feststellen. Ds hilft auch eine Biopsie nichts. Für mich istces aber besser, eine Diagnose zu haben. So bin ich wieder auf die Liste gekommen. Weil ich eine Chance habe, dass ich die Niere nicht gleich wieder verliere.

Wahrscheinlich muss man eine Biopsie im Einzelfall entscheiden. Für manche Nierenerkrankungen mag die auch nicht nötig sein, wie Zystennieren.

Liebe Grüße, Ulrike